入院后,团队为她完善了心脏超声、导管造影等一系列专项检查,最终明确诊断为IV 型肺动脉闭锁伴多支粗大侧支血管。这是一种罕见且凶险的复杂紫绀型先心病,患者的肺动脉主干完全闭锁,肺部供血完全依赖多支异常起源的粗大侧支血管维持,这些血管如同“乱麻”般分布,手术难度和风险极高。
范太兵教授解释,这类疾病的最佳治疗窗口在婴幼儿期,尽早干预能有效促进肺血管发育;而患者已15岁,肺血管发育机会有限,且侧支血管形态复杂,若处理不当,极易引发大出血、术后肺高压等致命并发症,是公认的心脏外科“硬骨头”。
为了制定精准的手术方案,团队反复研究患者的造影影像,逐一分析每一支侧支血管的起源、走行、压力及供血范围,评估其是否具备可融合条件。最终确定,患者的侧支血管为 “保护性供血”,未出现严重肺高压,具备手术条件,决定实施分期治疗策略:一期先为患者进行侧支血管融合+右室-肺动脉连接重建手术,为肺血管创造正常发育的条件,待后续肺血管发育成熟后,再实施二期室间隔缺损修补根治手术。
术中,医生们首先将多支异常侧支血管逐一解剖、游离,再用极细缝线进行精密吻合融合,将原本杂乱的侧支血管整合成一条完整的血流通道;随后,重建右心室到肺动脉的连续血流通路,让右心室的血液能顺利泵入肺部。
整个过程操作精度要求极高,每一针缝合都需精准到位,稍有偏差便可能导致血管破裂或吻合口漏,每一步都如履薄冰。范太兵教授坦言,这类手术的操作技巧和难度,是他早年在国外留学期间,跟随美国斯坦福大学莫汉教授学习时接触到的,国内开展案例较少,需要丰富的经验和娴熟的技术支撑。
术后,患者转入监护室,恢复过程平稳,原本夜间胸闷、喘不上气的症状完全消失,缺氧状态得到显著改善。复查显示,重建的肺动脉通路通畅,侧支融合效果理想,肺循环灌注明显改善,为二期根治手术创造了有利条件。目前,患者已顺利转入普通病房,精神状态、进食情况逐步好转,正在医护团队的精心照料下稳步康复。