肺静脉形状像镰刀?发病率仅有5万分之一……
2020-08-06
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合适
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晴云如擘絮,新月似磨镰。韩愈在诗句中,把月亮比喻成镰刀,形象地描绘出新月的美感。弯弯的新月能给人带来美的享受,但如果有医生说,某人体内的一根血管像镰刀,那绝对不是什么好事情。

19岁的男青年小王就遇到这样悲催的事。做完CT和核磁检查后,华中阜外医院成人心外二病区主任张国报教授说:“这是典型的镰刀综合征”。



近日,专家们成功为他实施了“缩窄性心包炎心包剥脱+肺静脉异位引流矫治+房缺修补+三尖瓣成形”手术。8月5日,小王康复出院。随着病情的恢复,隐藏在小王身上数年的谜团也随之被揭开。

小王来自南阳市镇平县,自小身体并无明显异常。上中学后,体育老师发现他体力不是太好,很难完成一千米体能测试。当时并未引起学校和家人的重视,认为只是个人体质问题。因为家里是开饭店的,耳濡目染中,小王就喜欢上了厨师这个职业。后来他就到郑州某知名院校,开始学习专业厨艺。

一个月前,在家休假的小王突然出现咳嗽、面部浮肿等症状。家人带他去镇医院看病,医生给他输了两天液体没有效果,建议转到市级医院。在南阳市某医院做了检查,发现小王心包里面有积液,就给他做穿刺抽取积液。治疗几天后,小王面部浮肿的症状不但没有减轻,而且又出现双腿浮肿的症状,食欲也变得越来越差了。

经过多方打听,家人带他到华中阜外医院,找到成人心外科的张国报主任。完善心脏超声、CT、核磁共振检查后,张国报主任很快就发现了问题。正常人肺静脉的血液是流向左心房的,而小王的右侧肺静脉却“绕过”心脏,与下腔静脉连接在一起。这个特殊的造型,恰似一个弯弯的月牙。专业上,把这种病叫做“镰刀综合征”。

因为肺静脉流淌的动脉血,下腔静脉流淌的是静脉血,小王的血管出现异常后,导致动静脉混合,流量增大、压力升高。由于右心负责“回收”血液,进而导致右心负担加重。因为长期得不到纠正,小王已经出现了心包炎和右心衰!这才是导致全身乏力,面部和腿部浮肿的根本原因!



诊断明确后,就可以实施手术了。在现代化的手术室里,华中阜外医院首席顾问专家、中国医学科学院阜外医院小儿外科中心主任李守军教授,华中阜外医院成人心外二病区主任张国报教授成功一连实施了“缩窄性心包炎心包剥脱+肺静脉异位引流矫治+房缺修补+三尖瓣成形”等三个大手术,彻底解决了困扰小王多年的病痛。



手术非常成功,小王被转到重症病房进行24小时监护。血管连接正确后,右侧肺静脉的血液正常流入左心房。从来没有“担此重任”的左心房压力骤增,这给术后康复带来了不小挑战。在成人心外监护室副主任孟树萍教授,护士长吴娜,成人心外二病区主任张国报、主治医师夏东升、护士长张瑜等医护人员的精心呵护下,小王的心功能逐渐恢复,并于近期康复出院。


张国报主任介绍,“镰刀综合征”于1960年首先由Neil等报道,因异常肺静脉在X线下显示特殊的血管影像,状似镰刀而得名。它是一组包括右肺发育不全、右肺静脉畸形引流至下腔静脉和心脏右移似右位心在内的先天性心肺血管发育异常病例。该病比较罕见,发病率仅为1/50000。