一文读懂冠状动脉瘘

1. 什么是冠状动脉瘘？

冠状动脉瘘是冠状动脉与其他心腔或血管之间形成异常通道的一种先天性疾病。冠状动脉瘘可以由左、右冠状动脉的主支或分支通过异常血管通道直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。冠状动脉瘘大多数单独存在，发病率约占先天性心脏病的0.3-0.8%，约25%左右的患者可合并心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性心脏病。

2.冠状动脉瘘的病因是什么？

冠状动脉瘘主要是胚胎发育异常引起的。在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通，随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管，心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

3.冠状动脉瘘的临床表现是什么？

冠状动脉瘘的临床表现与瘘口大小、位置、 形态、出口、瘘相关冠状血管的阻力及其与相沟通的心腔、血管之间的压力阶差、分流量大小等因素。

绝大多数患者临床上无明显症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的患者可出现心力衰竭、心肌缺血或 心肌梗死、心律失常、肺动脉高压、晕厥发作或并发感染性心内膜炎，甚至猝死。  

冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音。瘘通入右心房的病理杂音位于胸骨右缘第2、3肋间；瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方；瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似；瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘；瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤。

4.冠状动脉瘘诊断的方法有什么？

冠状动脉造影或冠脉CTA是诊断冠状动脉瘘的金标准，其可以准确的显示冠状动脉瘘的起始位置、形态、血液分流的部位和分流的程度，为下一步手术治疗提供准确的数据；也是分流量小和无临床症状的冠状动脉瘘初诊的方法；经胸或经食道超声心电图也可以诊断出较大的冠状动脉瘘，但是对于较小的冠状动脉瘘难以诊断出，另外对冠状动脉瘘的起始位置、形态等解剖结构诊断不够准确。

5.冠状动脉瘘的治疗方法有什么？

大多数无临床症状和表现的冠状动脉瘘患者无需治疗，临床症状较轻且左向右分流量＜30%的患者以及拒绝手术治疗的患者考虑药物治疗，主要包括应用β受体阻断剂、钙离子拮抗剂以减少心肌耗氧量和保证正常的冠状动脉分支的氧供，从而预防心肌缺血等相关并发症以及应用阿司匹林预防血栓事件等治疗，并做定期复查。

有明显临床症状且左向右分流＞30%可能导致心室超负荷、心肌肥厚以及因血液流经冠状动脉而导致心肌缺血的情况下则考虑手术治疗。手术治疗的方法有微创介入栓堵术和外科闭合术。微创介入栓堵术是应用弹簧圈、微弹簧圈、覆膜支架、自膨胀伞状封堵器及Amplatzer封堵器等阻断闭合瘘道的微创介入技术，具有安全、有效、创伤小、恢复快等优点，是单纯性、终末端单瘘口的患者的首选方法；如果不适合封堵术治疗的则考虑外科手术治疗，包括①冠状动脉结扎术；②冠状动脉瘘切线缝闭术；③冠状动脉切开缝闭瘘口术；④经心腔切口缝闭瘘口术。前两种手术方法可不需应用体外循环，后两种手术则必需在体外循环下进行操作。

冠状动脉瘘是一种比较少见的先天性疾病，患者需要及时就医并接受明确的诊断和有效的治疗，以减轻症状、改善心脏功能以及避免严重的并发症。

供稿 冠心病四病区 牛方卿

审稿 朱贺变