婴幼儿扩张型心肌病多和先天遗传因素相关,心脏扩大、心肌收缩力显著下降,射血分数低于30%,就随时有急性心衰、猝死风险。传统方案以内科药物保守治疗为主,如果药效不佳,终末期患儿只能等待心脏移植。但婴幼儿心脏移植面临供体稀缺、术后终身抗排异等重重现实难题,国内可以适配低龄儿童的人工心脏器械选择也十分有限。
入院之后,患儿循环状态仍多次出现波动,团队给予激素、改善心肌功能等综合内科治疗稳定生命体征。经过严谨评估,范太兵教授果断决定,为孩子实施省内首例肺动脉环缩术。
把这项技术应用到危重扩张型心肌病领域,国内仅有北京、广州少数顶尖心脏中心开展。手术原理是通过适度改变肺动脉后负荷,促使心肌发生良性重构,增强心肌收缩能力,部分患儿心功能可以显著改善,甚至得以规避心脏移植。
范太兵教授、张金涛副主任医师等专家采用微创技术,精准操作,经腋下肋间2~3厘米小切口,游离出肺动脉主干,将肺动脉主干完全分离,充分避开周围冠状动脉分支,防止操作损伤冠脉。
专家们将特制的环缩束带环绕于肺动脉主干外部,结合患儿体重、体表面积、术中彩超实时监测压力数据,精细调节束带松紧程度,把肺动脉压力调控至目标区间,既要实现左心室的负荷调整,又要避免束带过紧造成右心室流出道梗阻。
顺利实施手术后,心脏超声提示室间隔位置改善,EF值明显回升,顺利脱离呼吸机,呼吸状态大幅好转。
术后评估,患儿ECMO支持所需参数逐步下调,循环一天天向好,团队抓住时机果断撤离 ECMO。摆脱体外生命支持之后,宝宝恢复超出预期,短短几天便成功脱离呼吸机,从重症监护室转入普通病房。
如今患儿生命体征平稳,依靠规范口服药物,心功能持续向好改善,后续只需定期复查,跟踪监测心肌炎症与心脏功能变化。“完全超出我们的预期,孩子现在状态非常稳定。”家属满心感慨,对整个儿童心脏中心团队满怀感激。