肺动脉高压被称作心血管领域的“恶性肿瘤”，病情隐匿、进展快，致残致死率高。其中混合性结缔组织病相关肺动脉高压，患者同时承受自身免疫损伤与肺血管病变双重打击，极易诱发右心衰竭，诊疗护理挑战重重。

9月17日，阜外华中心血管病医院（河南省心血管病医院）第十七期“四级联动”疑难病例汇报与讨论如期开展，复盘一例高危肺动脉高压完整照护案例。

护理教研室团队分享该临床病例：患者为33岁女性，产后1年反复出现活动后胸闷、气短，休息后可缓解；入院前一周，出现食欲下降、腹胀伴双下肢水肿，遂来我院就诊。

入院检查显示，患者心率106次/分，血氧饱和度92%，心功能NYHAⅢ级。BNP、胆红素、类风湿因子等多项指标异常升高；心脏彩超提示重度肺动脉高压、三尖瓣重度关闭不全、右心增大；作为诊断金标准的右心导管检查提示肺动脉平均压47mmHg，腺苷试验阴性，不适合钙通道阻滞剂长期治疗。结合风湿免疫检测，排除先心病、肺病、肺栓塞等其他病因，患者最终确诊混合性结缔组织病相关肺动脉高压。

治疗遵循“肺动脉高压、结缔组织病双重达标”原则，团队采用他达拉非+马昔腾坦+曲前列尼尔靶向药物联合治疗，配合激素、免疫抑制剂及利尿、吸氧等综合支持。照护过程中，三大护理重点考验专科护理能力。

重点一：容量管控，破解顽固性口渴隐形风险。护理设定每日液体负平衡500—1000ml目标，严格控水并监测体重、出入量。入院第5天患者尿量减少、体重反弹，水肿再次出现。经排查，问题源于顽固性口渴所导致的隐性饮水，易形成“口渴—饮水—水肿加重”的恶性循环。

科室运用控水一体化小程序，通过实物称重实现出入量精准采集。针对患者中度口渴，采取冰薄荷水喷雾、薄荷唇膏护唇、按揉水泉穴的中西医结合干预。患者口渴评分由5分降至1分，容量指标回归正常。

重点二：曲前列尼尔序贯给药，筑牢用药安全防线。为兼顾急性期疗效与居家使用安全，患者实施静脉向皮下泵入序贯转换，需双泵双通路同步调节剂量，换算复杂风险高。 

护理借助专用计算器、速查表规避计算差错；落实SBAR专项交接单，细化给药、皮肤、导管相关交接内容；梳理皮下输注各类局部并发症处置流程，开展居家宣教。全程转换平稳，未出现严重药物不良反应。

重点三：强化延续护理，实现慢病长期管理。肺动脉高压进展隐匿，国内仅26.4%患者可坚持规范复诊。我院依托“大数据中心+病区”随访体系，采用微信群+电话双轨随访，稳定患者每3—6个月返院复查。同步做好心理干预，引导患者接纳疾病、适应慢病生活。该患者出院后按期随访，病情保持稳定。

复杂危重疾病的救治，从来不是单纯依靠药物与手术，精细化、全周期的专科护理同样是守护患者生命的重要一环。“四级联动”平台以真实病例为抓手，打通国家级、省、市、县医疗沟通壁垒，推动优质护理资源下沉，让更多的心血管疾病患者在家门口就能获得更加规范、优质的医疗护理服务。