法洛四联症是一种常见的复杂先天性心脏畸形,其四种畸形为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。患者主要是因为慢性缺氧引起红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。因此,此类患者极少活过成年,患者约90%会夭折,其中重症患者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内。
但近日,阜外华中心血管病医院却住进了一位72岁高龄的法洛四联症合并感染性心内膜炎患者。成人心外三病区主任谢周良及权晓强主任医师成功为她实施“法洛四联症根治术+肺动脉瓣单瓣叶成型术+右室流出道赘生物清除术”,患者目前恢复良好,即将痊愈出院。患者如此高龄的法洛四联症手术在河南乃至华中地区尚属首例。
患者范阿姨今年72岁,近四个月来反复高烧,间断在当地医院进行抗感染治疗,效果不佳。1个月前,病人辗转来到河南省人民医院呼吸内科治疗,进行了血液细菌培养后发现有草绿色链球菌及口腔链球菌生长。而在做心脏彩超时,医生赫然发现范阿姨竟然患有法洛四联症,且肺动脉瓣及右室流出道有多发赘生物。随后,范阿姨转入阜外华中心血管病医院成人心外三病区进一步治疗。
在完善了各项辅助检查且经过积极的抗感染治疗后,范阿姨的血培养结果转阴,且体温恢复正常。但抗生素依然不能停用,因为病情的罪魁祸首实际上是范阿姨心脏内的赘生物。
原来,范阿姨心脏存在畸形,常年的异常血流冲刷造成心内膜感染并形成赘生物,大量的细菌和毒素不断由赘生物脱落再释放入血液。除此之外,这些赘生物还存在堵塞血管造成脑梗塞及心肌梗塞的风险,保守治疗解决不了根本问题。手术治疗可以彻底解除心脏畸形并清除赘生物,但范阿姨已经七十多岁,体质瘦弱,病程长,属极高风险手术。而且,省内还从来没有过为这么大年龄的患者,进行法洛四联症手术的先例。
为了让范阿姨和她的家属更加了解病情,权晓强主任医师反复多次将具体病情及治疗方案向他们细致讲解,又邀请中国医学科学院阜外医院放射科张岩教授参与会诊,评估范阿姨心功能和心肌病变的程度。最终,范阿姨决定选择手术治疗。
由于手术难度较大,病区主任谢周良多次组织专家进行术前讨论,评估患者情况、制定手术方案。
手术中,谢周良主任和权晓强主任医师发现,范阿姨心内畸形复杂,且右室流出道的内壁有多发赘生物,更为棘手的是患者肺动脉瓣有一叶几乎全部被细菌脓栓所覆盖,肺动脉瓣是否要换掉?换机械瓣还是生物瓣?手术的每一步都考验着台上的外科医生,经过短暂的思考,做出一个大胆的决定,把病人病变的一叶肺动脉瓣切除,然后用牛心包材料自制肺动脉瓣叶进行肺动脉瓣的修复!在随后的4个小时中,专家们对每一个步骤精细操作,相继完成了右室流出道赘生物清除术、肺动脉瓣单瓣叶成型术、法洛四联症根治术,手术过程紧张有序,十分顺利。
高龄患者的法洛四联症合并感染性心内膜炎在临床上十分少见,感染性心内膜炎累及肺动脉瓣叶行单瓣叶成型则更为少见,此类手术风险大,技术要求高,要求外科医生具备较为全面的心脏外科理论和实践经验。此次,范阿姨手术的成功实施,标志着阜外华中心血管病医院对重症成人复杂先天性心脏病救治能力迈上了新的高度。