生而不凡，你有所不知的“天才”“蜘蛛侠”

----马凡综合征

爱美之心人皆有之，在现代审美标准中，个子高挑成为大家公认的标志。然而值得关注的是，异常高挑的身高很有可能是患上了一种叫：“马凡综合征”的疾病。

马凡综合征是一种基因缺陷性疾病，70%-80%的患者致病基因来自于父亲或母亲，20%-30%的患者为自身基因突变所致。该病致病基因携带者有一半的概率将其传给下一代。这种病症患者通常拥有异于常人的体格,多见于杰出的运动员,也见于某些音乐家。对于他们来说，特殊的才能似乎是上天的馈赠,因此这一疾病也被称作是“天才病”和“蜘蛛人"。之所以说是蜘蛛人，是因为该患病者四肢、手指、脚趾细长不匀称，像蜘蛛指一样。郎平最大的对手之一、美国女排名将、主攻手海曼，意大利前男排国手博沃伦塔和该国的足球运动员莫罗斯尼、俄罗斯滑冰选手格林科夫等，都是这些“天才蜘蛛人”。该病患者不仅身高明显异于常人，还因血管里缺少一种弹性纤维，常伴有心血管系统异常，临床病例中多见心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

目前，临床针对此病无特殊治疗方法，一般给予对症治疗。主动脉病变时可服用一些减低心室排血和压力的药物，以减轻主动脉壁承受的压力冲击，从而延缓主动脉根部扩张及防止主动脉夹层动脉瘤的发生，对于已经发生心血管疾病主动脉夹层的患者，一般采取手术治疗，预后良好。

什么是主动脉夹层呢？

主动脉夹层是指主动脉腔内血液从内膜撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的两层分离状态，造成主动脉真、假两腔的病理改变。

接下来，我们来一起来学习下合并主动脉夹层患者围手术期的一些护理措施吧！

术前注意事项

术前此类患者一般会伴有不同程度的胸背部疼痛，可以通过应用一定的药物控制疼痛、血压、心率，避免血压升高迫使瘤体破裂，造成夹层进一步扩展。对于患者本人呢，嘱其绝对卧床休息，避免情绪激动，更换体位时不可过快过猛，以防增加夹层破裂的风险。

术前患者往往存在恐惧心理，除了严密观察患者生命体征之外，医务工作者应向患者及家属正确解释沟通，缓解患者恐惧心理，使患者情绪平稳，积极配合治疗。

术后注意事项

此项手术属于大血管外科手术，创伤大、恢复困难并对全身脏器有不同程度的损伤。因此术后恢复是提高生活质量的关键也是一大难题。患者术后可能出现的不良反应表现在心、肺、脑、肾及内环境紊乱。因此术后的患者应该严格控制出入水量，防止大量摄水造成心衰。

术后胃肠道功能尚未完全恢复，应给予患者清淡和易吸收的高蛋白，高纤维素饮食。

肺不张、肺部感染是术后严重的并发症之一，除了相关药物应用以外，还应指导患者有效呼吸、咳嗽、咳痰，进行呼吸功能训练，指导家属经常给予扣背体疗等。早期还应指导患者进行肢体功能锻炼，预防深静脉血栓，尽早恢复体力活动。

出院后的注意事项

(1)行为指导：避免剧烈活动，劳逸结合，保持乐观心态，并戒烟、控酒，并教会患者家属测量血压的正确方法，做好自我监测。

(2)饮食指导：注意饮食搭配，多食蔬菜、水果、杂粮，少食动物脂肪及胆固醇高的食物，保持排便通畅。伴有糖尿病或高血压的患者，注意低糖、低脂、低盐饮食。

(3)用药指导：遵医嘱正确服用降压、降糖、抗凝药物，定期复查肝肾及凝血功能。

(4)复查指导：术后3个月、6个月复查增强CT,每年体检，定期到门诊随访。

供稿  大血管外科 袁方方 乔亚娟

审编  吴朵朵

美编  朱贺变