在人体精密的 “生命发动机”——心脏中，心肌细胞如同砖块，构成了坚固而富有弹性的 “房室墙壁”。然而，当这些 “砖块” 异常增生，导致心肌过度肥厚时，一场无声的危机正悄然逼近。这就是肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM），一种隐匿在心脏中的 “结构陷阱”。

HCM是一种常见但容易被忽视的心脏疾病。我们常常遇到患者因不明原因的胸痛、气短甚至晕厥就诊，而HCM可能就是背后的“元凶”。HCM是一种以心肌异常增厚为特征的心脏病，尤其是左心室壁增厚。这种增厚可能影响心脏的舒张功能，严重时甚至阻塞左心室流出道的血流（称为“梗阻性HCM”）。

一、被误解的 “心脏增厚”：生理性与病理性的天壤之别

许多人误以为运动员心脏的生理性肥厚与HCM是同一回事。但事实上，前者是心脏对长期运动的适应性增强，心肌纤维排列整齐，心腔扩大以容纳更多血液；而HCM患者的心肌却像无序堆砌的积木，心肌细胞异常肥大、排列紊乱，导致心室壁异常增厚，心腔容积缩小，最终引发心脏泵血功能障碍。

二、基因 “密码” 的错误：谁是高危人群？

约60%的HCM由基因突变引起，其中最常见的是编码心肌肌小节蛋白的基因缺陷。这意味着，如果你有家族成员曾因不明原因晕厥、猝死或确诊HCM，你可能携带这种 “定时炸弹”。但基因并非唯一因素，部分患者的病因仍与环境、代谢或未知因素相关。

三、无声的 “隐形杀手”：症状与危险信号

HCM的狡猾之处在于它可能长期 “潜伏”。早期患者可能毫无症状，或仅表现为轻微乏力、气短、运动后胸痛。但随着病情进展，增厚的心肌可能阻塞左心室流出道（梗阻性HCM），导致血压骤降、晕厥，甚至引发致命性心律失常。统计显示，青少年及运动员猝死病例中，HCM占比高达36%。

四、诊断的“黄金钥匙”：心脏超声与基因检测

心脏超声心动图是诊断HCM的核心手段，它能清晰显示心肌增厚的部位、程度及血流梗阻情况。对于家族性病例，基因检测可明确突变位点，帮助亲属提前筛查。此外，动态心电图（Holter）和运动负荷试验也能捕捉潜在的心律失常风险。

五、对抗“肥厚”的多面策略

药物控制：β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂可缓解心肌收缩力，减轻梗阻；

介入与手术：酒精室间隔消融术、超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术、外科室间隔切除术可直接解除流出道梗阻；

植入式器械：心脏再同步化治疗（CRT）或埋藏式心律转复除颤器（ICD）可预防猝死；

生活管理：避免剧烈运动、定期随访，对于基因突变携带者，建议每年进行心脏评估。

六、警惕“肥厚”背后的其他可能

需注意的是，高血压、主动脉瓣狭窄等疾病也可能导致心肌肥厚。医生需通过病史、检查结果综合判断，排除 “继发性心肌肥厚” 的可能。

肥厚型心肌病的隐匿性提醒我们：心脏健康不能仅凭感觉。对于有家族史或疑似症状者，定期进行心脏超声检查至关重要。了解疾病，才能更好地守护生命的 “引擎”。记住，早期干预是降低风险的关键——你的心脏，值得更精准的呵护。若出现不明原因的晕厥、胸痛、呼吸困难，或家族中有猝死史，请及时就医，为心脏做一次 “深度、全面安检”。

供稿 结构性心脏病一病区 张贇

审稿 朱贺变