“大夫,我们村有个人之前在您这儿看高血压,说是做了个手术就治好了,现在不吃药,我今天特意挂您的号,您看我能做那个手术吗”?张大姐问到。
苗医生思考了片刻,说道“高血压是慢性病,一般都需要长期口服降压药物治疗,只有少数继发性高血压可以实现治愈,比如原发性醛固酮增多症”
一、什么是原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism, PA),简称原醛,是一种内分泌疾病,是由于肾上腺皮质功能异常,自主分泌过多的醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑制。
原醛症根据病因的不同分为6个亚型(表1),即醛固酮瘤、 特发性醛固酮增多症( 简称“特醛症”)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生)、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。临床上比较常见是醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症。
表1 原发性醛固酮增多症亚型及构成比
原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2024版)
二、原发性醛固酮增多症如何导致血压升高
原发性醛固酮增多症主要通过以下四种方式引起血压升高:
1.原醛患者肾上腺分泌过多的醛固酮可促进肾脏对钠离子的重吸收以及钾离子的排泄,钠离子的潴留会导致血容量增加,血容量的增加就像水管里水的流量变大一样,会对血管壁产生更大的压力,从而导致血压升高。
2.过多的醛固酮会抑制肾素-血管紧张素系统的活性,导致血管紧张素Ⅱ对血管的调节能力下降,进一步加重了高血压的病情。
3.长期的醛固酮增多会导致血管平滑肌细胞增殖、血管壁增厚和血管腔狭窄等血管重构现象,导致血管阻力增加,使得血压升高。
4.醛固酮增多会损伤血管内皮细胞的功能,使血管舒张功能受损,血管阻力增加,血压升高。
原发性醛固酮增多症导致血压升高的机制
三、原发性醛固酮增多症有哪些临床表现
1.高血压:是最早出现的症状,多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见,血压一般呈中等程度升高,以舒张压升高较明显,对常用的降压药效果不佳,部分患者甚至可能出现难治性高血压。
2.低血钾:低血钾会导致肌肉无力与周期性麻痹,周期性麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,但罕见呼吸、吞咽困难,肢端麻木与手足搐搦也是低血钾常见的临床表现。
3.肾脏损伤:夜尿增多、易并发尿路感染、尿蛋白增多与晚期肾功能减退。
4.心脏表现:易发快速性心律失常,如阵发性室上性心动过速,甚至心室颤动。
5.代谢紊乱:胰岛素敏感性降低,血糖升高,脂质代谢异常,高脂血症等。
6.生长发育障碍:部分患儿有生长发育障碍等症状,与长期缺钾等代谢紊乱有关。
四、哪些患者需要筛查原发性醛固酮增多症
如果您是高血压患者,且具有以下临床特点,您便需要尽早进行原发性醛固酮增多症相关筛查了。
1.难治性高血压及初诊高血压患者。
2.高血压合并低钾血症的患者。
3.高血压合并肾上腺意外瘤的患者。
4.早发性高血压家族史或早发脑血管意外家族史的高血压患者。
5.原醛症患者中存在高血压的一级亲属。
6.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。
五、如何诊断原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的诊断流程十分复杂,需要在高血压专科进行。
首先是定性诊断:包括血醛固酮、血肾素活性、ARR比值筛查试验,以及盐水负荷或卡托普利确诊试验。
其次是定位分型诊断:当定性诊断确诊为原醛症后,需要进行肾上腺薄层CT来对原醛症定位诊断,同时行双侧肾上腺静脉采血检查对原醛症患者进行分型诊断、评估是否存在优势侧肾上腺分泌。
六、原发性醛固酮增多症性高血压是如何被治愈的
不是所有的原发性醛固酮增多症患者都可以通过手术方式来治愈。如果您已经确诊了原醛,需要行双侧肾上腺静脉取血来评估您的肾上腺是否有优势分泌,如有您是确定一侧优势分泌的腺瘤,可以采取手术切除,但如果为增生或双侧腺瘤无法确定优势分泌侧,则应选择口服醛固酮受体拮抗剂—螺内酯来降压。总之,建议满足筛选条件的高血压患者及时到高血压专科进行确诊,如果满足手术条件,就可以治愈。
供稿 高血压病区 陈慧
审稿 朱贺变