您可能认为，心脏肌肉越强壮越好。但有一种心脏病，却恰恰源于心肌的“过度生长”，这就是肥厚型心肌病，它并非罕见，是青年人猝死的主要原因之一，需要我们正确认识、科学应对。

什么是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病。由于基因突变，患者的心脏肌肉，尤其是心室间隔部位，会异常增厚（肥大）。这导致心脏两个后果：一是舒张能力下降，难以有效容纳血液；二是可能堵塞流出道，导致心脏泵血受阻。

警惕这些“信号”：

部分患者可长期无症状，但以下情况需引起警惕：

· 呼吸困难：尤其在活动后，感觉气不够用。

· 胸痛：类似心绞痛，常因劳累诱发。

· 心悸、头晕：感觉心跳过快或不齐，甚至眼前发黑。

· 晕厥：在运动或紧张时突然发生短暂意识丧失，是危险信号。

如何诊断与评估？

   诊断肥厚型心肌病并不复杂，心脏超声检查是“金标准”，它能无创、清晰地显示心肌增厚的程度和位置，并评估血流梗阻情况。此外医生还可建议进行：

· 心脏核磁共振：更精确地评估心肌肥厚范围和心肌纤维化（瘢痕）情况，这是预测风险的关键指标。

· 动态心电图：捕捉日常生活中的心律失常，尤其是危险的室性心动过速。

· 基因检测：协助确诊，并对家族成员进行遗传筛查。

诊疗新进展：从药物到微创“Liwen”术-有效治疗过度强壮的心脏

治疗目标在于减轻症状，改善心功能，延缓疾病进展。具体方案具有高度个体化：

1. 生活方式干预：尽量避免剧烈运动和竞技性体育；保证足量饮水；慎用使心跳加快的药物。

2. 药物治疗：

   · 一线药物选择：β受体阻滞剂（如美托洛尔）或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如维拉帕米），通过减慢心率、降低心肌收缩力来改善舒张功能、缓解梗阻。

  · 靶向药物选择：近年来新型药物Mavacamten的出现为梗阻性患者带来了曙光，它是一种心肌肌球蛋白别构抑制剂，能从分子层面直接降低心肌的过度收缩力，被誉为“靶向治疗”，有望显著改善患者症状并避免有创治疗。

3.非药物治疗-微创介入Liwen术：精准“消融”室间隔，治疗过度强壮的心脏

 超声引导下经皮穿刺室间隔射频消融术（Liwen术）是一种创新的治疗方式，Liwen术的核心原理是在超声引导下，利用一根细长的射频消融针，经皮肤精准穿刺进入肥厚的室间隔心肌内部，释放射频能量，使目标心肌组织发生可控的凝固坏死，最终被人体吸收，从而达到治疗的目的，实现减轻流出道梗阻的效果,并且研究数据研究显示临床治疗效果十分满意。

Liwen术真正实现了的“无切口”理念，无需开胸，无体外循环，体表仅留下细小的穿刺点痕迹。手术在全身麻醉下进行，关键步骤在于经食管超声心动图（TEE）的实时引导。如同为医生装备了“透视眼”，TEE能清晰显示心脏结构、消融针的位置及消融范围，确保手术的安全与精准。患者术后疼痛轻，恢复快，住院时间显著缩短，3-5天即可出院。目前大量临床研究证实，Liwen术能有效减少室间隔厚度，显著改善患者心功能（如左室流出道压差降低）、缓解心绞痛、呼吸困难等症状，提高运动耐量和生活质量。

适应症：虽然有些患者按照医生的要求服用了药物，但症状还是没有得到有效缓解，比如走一小段路就感觉到气喘吁吁、胸口疼痛，或者在运动时感觉眼前发黑、差点晕倒，或者经专业超声心动图检查静息或激发状态下左心室腔内和升主动脉内压力阶差≥30mmHg，那就可以考虑Liwen术了。

禁忌症：具体的禁忌症需根据患者的具体情况和医生的评估来确定，包括但不限于严重的心脏瓣膜病变、未控制的心律失常等。

温馨提醒：肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，对于有肥厚型心脏病家族史的，从青少年期就要定期做心脏超声检查，以了解疾病发展，及时进行干预。肥厚型心肌病患者的年龄从儿童到老年都有，无论那个年龄，一旦出现呼吸困难、胸痛、心悸、疲乏、晕厥等症状，应立即就医，排除病因，以免贻误治疗。尤其梗阻性肥厚型心肌病患者如同深藏患者体内的一颗“不定时炸弹”，是引起年轻人猝死的重要原因，因此过度强壮的心脏要重视，科学治疗很重要。

供稿 结构性心脏病二病区 本乐乐 高洋

审稿 朱贺变