警惕“心血管疾病中的癌症”--- 肺动脉高压

提到肺动脉高压，对于大多数人而言可能是个非常陌生的医学词汇。它是一种什么样的疾病？有什么危害？可能大多数人都无从谈起。而实际上肺动脉高压是一种起病隐匿、容易误诊或漏诊，预后极差的一种疾病，一度被称为“心血管疾病中的癌症”，需要引起我们的警惕和共同关注。

今天，就带大家来了解肺动脉高压的那些事！

一、什么是肺动脉高压？

肺动脉高压（PH）是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≧20mmHg。

临床上将肺动脉高压分为5大类：

（1）动脉性肺动脉高压（PAH）；

（2）左心疾病所致肺动脉高压；

（3）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压；

（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压；

（5）未明和/或多因素所致肺动脉高压。

二、为什么称它为“心血管领域的癌症”？

肺动脉高压是一种跨学科交叉，早期诊断困难、治疗棘手、预后极差的一种疾病，多因难以控制的右心衰竭而死亡。

我国肺动脉高压患者保守估计有 500 - 800 万，而经过规范治疗的肺动脉高压患者却只有几万人。肺动脉高压平均发病年龄是36岁，约75％患者集中于20 - 40岁，还有约15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。在靶向药物问世之前，以特发性肺动脉高压为例，如果不加治疗，患者的平均生存时间只有2.8年，5年生存率只有20.8%，低于大多数癌症患者，堪称“心血管领域的癌症”。

三、肺动脉高压的症状有哪些？

肺动脉高压早期症状通常不典型，以疲劳或劳力性呼吸困难为主，也可能有胸闷、胸痛或晕厥发生，因症状缺乏特异性往往被误诊或漏诊。病程继续发展会出现双脚和双腿肿胀、胸痛、咳嗽、咯血。具有肺动脉高压家族史者、结缔组织病患者、先天性心脏病患者、慢性肺部疾病或肺栓塞患者、风湿性心脏病患者、肝硬化或血吸虫病患者、艾滋病病毒感染者、溶血性贫血患者以及长期服用减肥药或接触有毒化学品的这些具有较高风险的人群，如果感觉活动后气短，尤其是劳累后出现呼吸困难、胸闷、胸痛、晕厥，或者干咳、恶心、呕吐等症状，需要引起足够重视。如果脚踝、下肢，甚至全身水肿，则是右心功能不全症状加重的表现，如果出现咯血、声音嘶哑等症状，表示病情已经较为严重，此时，可能导致严重的肺动脉扩张，引起肺动脉破裂或夹层，造成死亡。

四、肺动脉高压如何筛查与诊断？

普通人出现活动后呼吸困难，嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色要及时就医，医生通过病史、症状、体征以及心电图、X 线胸片、超声心动图等进行肺动脉高压的筛查，如仍然无法排除肺动脉高压，需至有经验的心血管病中心完善右心导管进一步明确。具有肺动脉高压风险的人应该每隔6至12个月，进行1次心脏超声检查。如果超声显示患者三尖瓣返流速度>3.4m/s，或右心房扩大，三尖瓣返流速度在2.8~3.4 m/s之间，建议做右心导管检查，右心导管检查是筛查肺动脉高压的“金标准”，海平面静息状态下，如果右心导管检测肺动脉平均压≥20mmHg，则可确诊为肺动脉高压。

五、肺动脉高压如何治疗？

肺动脉高压通常很难治愈，积极治疗基础疾病可以预防或延缓肺动脉高压的病情发展，适应症患者也可以通过肺动脉高压靶向药物进行治疗，主要包括前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等，急性肺血管扩张实验阳性患者可服用钙通道阻滞剂进行治疗，通过药物进行治疗来控制病情延长寿命，少数类型的患者可以通过介入治疗或开胸手术治愈，房间隔造口术、肺移植、心肺移植等是难治性肺动脉高压的最后手段，但是，远期的病死率及致残率仍然较高。

六、得了肺动脉高压日常生活中需要注意什么？

肺动脉高压患者，需要加强自我管理。首先是预防病情加重，应该避免劳累，防止情绪波动，保证充足的睡眠，均衡膳食，不暴饮暴食，不吸烟不饮酒，远离毒品。其次是日常生活中，可以进行轻体力活动，根据自身情况制定运动计划，避免剧烈运动，注意预防感染，建议每年常规注射流感及肺炎链球菌疫苗，平时可以多晒太阳，通过饮食补充维生素、铁元素、纤维素。需要注意肺动脉高压要控制水的摄入量，推荐饮水量1000~1500ml/天，出现心力衰竭患者<1000ml/天，育龄期女性患者应该避孕。患者还需要在家中自备指端血氧监测设备，如果血氧低于90%，还需要准备氧气或制氧机。最后要坚持服药，定期复查，出现不适随时就医。      

七、如何预防肺动脉高压？

特发性肺动脉高压的病因目前尚不明确，普通人群提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。先天性心脏病是继发肺动脉高压的常见病因，出生后的健康小孩尽早筛查是否存在先天性心脏病。高危人群如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。

肺动脉高压早期识别、确诊和尽早治疗至关重要！

供稿  结构性心脏病病区 陈慧玲

审稿  朱贺变

美编  朱贺变